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20 de noviembre de 2013

Casos Clínicos para Residentes de Pediatría - 2013 - Todos los casos presentados

CASOS CLÍNICOS 2013
CATEGORÍA R1-R2
Para la fiebre ibuprofeno, para el dolor ibuprofeno. Marcello Bellusci (R1). Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Epilepsia refleja por agua caliente. Arantxa Vidal Esteban. Hospital Universitario de Fuenlabrada.
 
CATEGORÍA R3-4
Síndrome HiperIgD, un diagnóstico infrecuente. Irene García de Diego. Hospital Universitario de Getafe.
Ataxia aguda en una niña de 10 años. Nerea López Andrés. Hospital de Guadalajara.
 
CATEGORÍA R1-R2
1.er PREMIO
Para la fiebre ibuprofeno, para el dolor ibuprofeno. Bellusci, Marcello; Valero Menchén, Patricia; Andrés Prada, Cristina. 
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Introducción: 
Después de la libre comercialización de los AINES en Estados Unidos aumentaron dramáticamente los casos de insuficiencia renal aguda.
Caso clínico: 
Antecedentes personales: varón de 9 años; sano, un ingreso reciente por cefalea (tensión arterial 97/67 mmHg, funcion renal normal, peso 32.7 Kg). Historia actual: pérdida de peso reciente, fiebre, vómitos, dolor abdominal agudo desde hace 12/24 horas.
Exploración: temperatura 37.5 °C; peso 30.2 Kg; hipertensión arterial leve: 115/77 mmHg; regular estado general; abdomen doloroso sin peritonismo; puñopercusión bilateral positiva. Pruebas complementarias: ecografia abdomen normal; hemograma normal; se objetiva insuficiencia renal aguda: creatinina 1.72 mg/dl, urea 52 mg/dl; orina normal. Evolución: Datos de insuficiencia renal aguda: creatinina 2.18 mg/dl, urea 55 mg/dl; hipertensión arterial moderada (133/88 mmHg); sedimento urinario normal. Signos de daño tubular en analítica urinaria de 24h: poliuria 3655 ml; densidad 1005; excreción fraccional de Na: 4.1%; beta-2-microglobulina elevada. Reinterrogando refieren polidipsia, poliuria, nicturia y consumo de ibuprofeno 400 mg cada 3-4 horas durante 5 días por caries dental. Diagnóstico: nefritis intersticial aguda por ibuprofeno.
Tratamiento: rehidratación, prednisolona (1 mg/kg/día) durante 7 días con progresiva y completa recuperación.
Discusión:
La nefritis intersticial es una patología “fantasma” debido a una presentación clínica insidiosa y variable, pero constituye una causa frecuente de insuficiencia renal aguda, con incidencia casi doble respecto a las glomerulonefritis. Se debe a diferentes causas, siendo los fármacos la más frecuente. Dado que tratamos cualquier proceso febril o doloroso con AINE sin ninguna vigilancia, deberíamos conocer esta patología para prevenirla y sospecharla.
 
CATEGORÍA R1-R2
2.º PREMIO
Epilepsia refleja por agua caliente. Arantxa Vidal Esteban. Hospital Universitario de Fuenlabrada.
 
Introducción:
Las crisis epilépticas reflejas son desencadenadas por un estímulo precipitante específico (factores hormonales, emocionales, sensoriales…).
Caso clínico:
Lactante de 7 meses, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por episodio de hipotonía generalizada, de 5 minutos de duración, coincidiendo con el cambio de pañal, con somnolencia posterior. Sin desconexión del medio, movimientos anómalos o cianosis. Desde hace 3 semanas presenta episodios  similares con el baño.
Exploración física y neurológica normales. Se realiza EEG en vigilia y ecografía transfontanelar sin alteraciones. Durante su ingreso presenta tres episodios similares de hipotonía generalizada, cianosis perioral, apnea y desaturación de 3 minutos de duración, con recuperación espontánea coincidiendo con la inmersión en agua para su aseo. Descartada patología cardiológica, analítica normal (excepto anemia ferropénica no conocida), y con sospecha de epilepsia refleja, se inicia tratamiento con valproato sódico y se recomienda evitar el baño. Ante la imposibilidad de realizar videoEEG se contacta con hospital terciario, para realización de dicho registro con provocación, evidenciándose el correlato electroclínico: se registran dos crisis semiológicamente iguales a las previas al introducir al niño en agua templada y descargas de origen temporal derecho. Ante los hallazgos, se inicia tratamiento con ox-carbamacepina. Evolución favorable. Pendiente de realizar RM cerebral.
Discusión:
La epilepsia refleja por agua caliente es una entidad poco frecuente cuya fisiopatología se desconoce. Las crisis suelen iniciarse pocos segundos tras el contacto con el agua. La exploración neurológica y el EEG intercrítico suelen ser normales, pudiendo condicionar un retraso en el diagnóstico, siendo fundamental la sospecha clínica.
 
 
CATEGORÍA R3-4
1.er PREMIO
Síndrome HiperIgD, un diagnóstico infrecuente. Irene García de Diego. Hospital Universitario de Getafe.
Introducción:
En los últimos años existen grandes avances en el conocimiento de enfermedades autoinflamatorias en pediatría. Aunque algunos síndromes de fiebre periódica no son raros en la infancia, se requiere un mayor conocimiento de los mismos, pues el diagnóstico diferencial es amplio y la actitud terapéutica muy variable. Presentamos un niño con diagnóstico de síndrome de hiperIgD.
Caso clínico:
Niño de 15 meses que consulta por diarrea y estancamiento ponderal. En la anamnesis destaca historia de fiebre recurrente desde los 7-8 meses. Los episodios febriles ocurren cada 4-5 semanas y duran 5-6 días. En la exploración física se aprecia esplenomegalia palpable a 4-5 cm, confirmada ecográficamente. En el seguimiento destaca persistencia de esplenomegalia y adenopatías cervicales. En la analítica se objetiva aumento de IgA. En los episodios febriles no se objetiva respuesta terapéutica a dosis única de esteroides. A los 3 años, se solicitan niveles de IgD con valor de más de 100 U/ml (<14 mg/dl). Ante la alta sospecha de síndrome de hiperIgD se solicitó estudio genético para detección de mutaciones en gen de mevalonatokinasa, mostrando mutaciones I268T y R277H de cromosoma 12, que confirmaron el diagnóstico. La evolución está siendo favorable sin tratamiento.
Discusión:
El síndrome de hiper IgD es una enfermedad autosómica recesiva, poco frecuente, cuyo diagnóstico se debe considerar en niños con episodios de fiebre recurrente con hallazgos atípicos. Ante la sospecha clínica, es importante solicitar niveles de IgA e IgD, dado que niveles elevados sostienen el diagnóstico, que debe confirmarse con estudio genético.
 
 
CATEGORÍA R3-4
2.º PREMIO
Ataxia aguda en una niña de 10 años. Nerea López Andrés. Hospital de Guadalajara.
 
Introducción:
La ataxia aguda es una urgencia neurológica, y dentro de sus principales causas están la postinfecciosa y la ingesta de tóxicos.
Caso clínico:
Niña de 10 años que consulta por marcha inestable de cuatro días de evolución con antecedente traumático en la rodilla derecha una semana antes, y caída hace cuatro días por fallo en dicha rodilla. Asocia mucosidad. En la exploración neurológica presenta marcha atáxica y Romberg positivo. En Urgencias se realiza analítica (hemograma, bioquímica con CPK y proteína C reactiva, coagulación, gasometría y lactato), tóxicos en orina y TAC craneal, siendo normales. Ingresa para estudio y en la exploración del día siguiente destaca ligera disminución de fuerza en miembros inferiores, reflejos osteotendinosos exaltados y Babinski bilateral, Romberg positivo y alteración de la sensibilidad propioceptiva, además de marcha atáxica. Se realiza punción lumbar con citoquímica, siendo normal, y se solicitan virus en líquido cefalorraquídeo. Ante sospecha de patología medular se realiza RM urgente, tanto cerebral. que es normal, como panmedular, que evidencia lesión ósea expansiva dependiente de la cuarta vértebra dorsal compatible con quiste óseo aneurismático, con compresión medular del segmento D4-D5. Se administra un bolo de metilprednisolona intravenoso y se traslada a neurocirugía, realizándose laminectomía descompresiva D4-D5 con curetaje de pedículo y apófisis transversas. Evoluciona favorablemente, recuperándose completamente.
Discusión:
El quiste óseo aneurismático es un raro tumor óseo benigno, localizado en huesos largos más frecuentemente, y también en cuerpos vertebrales. Es importante conocerlo porque puede ser localmente agresivo y usualmente se presentan en las primeras dos décadas de la vida.
 

 
 

RESTO DE CASOS PRESENTADOS A CONCURSO

 

RESTO DE CASOS PRESENTADOS A CONCURSO
CATEGORÍA R1-R2


 

¡Se me ha dormido el brazo!
Jiménez de Domingo, Ana; Asenjo Torner, Marta. 
Servicio de Pediatria, Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.  

Introducción:
La  mielitis transversa aguda es un trastorno neurológico  caracterizado por síntomas sensitivos, motores y autonómicos, causado por la inflamación de un segmento de la médula espinal.

Caso clínicos:
Niña de 5 años que acude a Urgencias por presentar, tras levantarse por la mañana, dolor de cuello y hombro izquierdo, con limitación progresiva de la movilidad de brazo izquierdo. Asocia fiebre máxima 39 ºC en los tres días previos. En la exploración presenta disminución de fuerza, en miembro superior izquierdo de predominio proximal, con fuerza conservada a nivel distal. Los reflejos osteotendinosos son hipoactivos en dicho miembro. No existe alteración de la sensibilidad. Ante una monoparesia flácida, se realiza RM de médula cervical donde se objetivan lesiones hiperintensas compatibles con mielitis en hemimédula izquierda en C2 y de C3 a C5. La RM cerebral y medular completa con contraste descarta lesiones a otros niveles. El estudio del LCR objetiva pleocitosis, con estudio microbiológico normal. Los potenciales evocados visuales descartan neuromielitis óptica asociada. El electromiograma muestra afectación axonal en el territorio de los miotomas C5 y C6 izquierdos. Recibe tratamiento con corticoides sistémicos, y también rehabilitación. Por detectarse en sangre IgG e IgM positivas para Mycoplasma pneumoniae, recibe también levofloxacino intravenoso. En los 4 meses siguientes la mejoría es lenta, pues persiste paresia del miembro superior izquierdo.

Discusión:
La monoparesia o el dolor de cuello o de espalda pueden ser formas de presentación de mielitis transversa. La etiología infecciosa es la más frecuente en niños, pero la mayoría son idiopáticas. Se deben realizar estudios infecciosos e inmunológicos, y valorar afectación óptica y cerebral, para establecer el pronóstico a largo plazo.


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Fiebre y lesión cutánea
Eunide Gourdet, Marie; Sánchez Ruiz, Prado; Maroto Ruiz, María Juliana.
Hospital General Universitario de Ciudad Real.

Introducción:
La fiebre acompañada de lesión cutánea es muy frecuente en la infancia y constituye uno de los principales motivos de consulta en Servicios de Urgencias. En la mayoría de los casos se tratan de procesos infecciosos benignos, pero a veces pueden corresponder a  cuadros graves.

Caso clínico:
Niño de 4 años que presenta fiebre elevada y lesión cutánea pustulosa, caliente, dolorosa,  rodeada por 2 halos eritematosos, en región pretibial izquierda, de 12 horas de evolución. Sin antecedentes personales y familiares de interés. Exploración física: Estado general aceptable, discreta palidez mucocutánea, leve hepatomegalia, microadenopatías inguinales bilaterales. Resto de la exploración normal. Exámenes complementarios: pancitopenia  leve con neutropenia moderada y elevación de reactantes de fase aguda. En frotis de sangre periférica, neutropenia confirmada sin observarse blastos. Se inicia tratamiento con ceftazidima, amikacina y cloxacilina intravenosa.  Persiste fiebre elevada, empeora rápidamente la lesión hasta hacerse necrótica con impotencia funcional del miembro y drenaje espontáneo que es positivo para Pseudomonas aeruginosa confirmando el diagnostico de ectima gangrenoso. Hemocultivo pretratamiento negativo. Ante la persistencia de pancitopenia con neutropenia se  procede a estudio del aspirado de médula ósea que es compatible con leucemia aguda linfoblástica. Se deriva al paciente a un Centro con Unidad hemato-oncológica infantil para tratamiento.

Discusión:
La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia más frecuente en la infancia. Es fundamental la sospecha clínica y el diagnóstico precoz para poder iniciar el tratamiento lo antes posible. Tener en cuenta que una lesión cutánea puede ser la primera manifestación de una hemopatía maligna.



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Síndrome de apneas-hipopneas del sueño adquirido
Velasco Rodríguez-Belvís, Marta. Servicio de Oncología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid.

Introducción:
El síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) afecta al 2-4% de niños entre 2 y 6 años. La mayoría de los casos se deben a hipertrofia adenoamigdalar de etiología benigna. En cambio, el SAHS adquirido es poco frecuente, en cuyo caso deben tenerse en cuenta otras causas. 

Caso clínico:
Un niño de 3 años consulta por pausas de apnea nocturnas desde hace 2 meses. Estaba diagnosticado de hipertrofia amigdalar desde los dos años y medio, con estudio de sueño patológico - desaturaciones y despertares compatibles con SAHS grave – y pendiente de intervención quirúrgica. Acude ahora a urgencias por aumento de apneas nocturnas, limitación de la ingesta y estancamiento ponderal. Está afebril, sin clínica catarral. exploración: El niño está desnutrido, con facies adenoidea, sin signos de dificultad respiratoria. Presenta hipertrofia amigdalar grado IV/IV, con discreta asimetría -amígdala izquierda mayor. Durante su estancia en urgencias se objetivan desaturaciones de hasta el 78% cuando se duerme. Se decide ingreso para colocación de CPAP nocturna y adelanto de la cirugía. Dos días más tarde es intervenido: amigdalectomía y adenoidectomía. Anatomía patológica: linfoma de alto grado de fenotipo B sugestivo de linfoma de Burkitt amigdalar y adenoideo. Estudio de extensión con TC de cuello, tórax, abdomen y pelvis, líquido cefalorraquídeo, médula ósea y gammagrafía ósea: negativo.

Discusión:
En un paciente con SAHS adquirido grave, es más probable una causa subyacente no benigna. Por ello, en estos pacientes, no debe retrasarse la intervención quirúrgica y ha de realizarse siempre el estudio anatomopatológico de la pieza obtenida.


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¿Síndrome del shock toxico o enfermedad de Kawasaki?
Ricci, Elvira; Guzmán Monagas, María Fernanda. Grupo Hospital de Madrid, Hospital Montepríncipe.

Introducción:
La enfermedad de Kawasaki (EK) y el Síndrome del Shock Tóxico (SST) tanto estafilocócico (SSTS) como estreptocócico (SSTE) son enfermedades producidas por superantígenos que presentan un mecanismo fisiopatológico similar y como consecuencia comparten manifestaciones clínicas superponibles. Dado que el diagnostico de la EK y del  SST se  basan en criterios eminentemente clínicos y que no hay ningún marcador biológico patognomónico ni siquiera característico la distinción entre ambas entidades no siempre es fácil. Incluso son descritos en la literatura cuadros que están “a caballo” entre la EK y el SST constituyendo un auténtico solapamiento de ambas entidades. Afortunadamente el tratamiento con gammaglobulina IV (IGIV)  que se propone en la EK también es útil en el SST, aunque este ultimo cuadro es inicialmente más grave y predominan las manifestaciones del shock. Presentamos a continuación el caso de una paciente de 11 años de edad atendida en nuestro Departamento de Pediatría que nos planteó dificultades diagnósticas todavía no resueltas y que podría ser una nueva aportación de un síndrome de solapamiento entre la EK y el SST.

Caso clínico:
Anamnesis: Se trata de  una niña de 11 años de edad sin antecedentes de interés, prepuber, que consulta por primera vez en Urgencias por un síndrome febril moderadode reciente inicio. A la exploración presentaba una adenopatía en ángulo mandibular derecho. Se realiza frotis faríngeo para detección ráida de antígeno estreptocócico (que resulta negativo) y cultivo y se manda la niña a casa con un diagnóstico de adenitis laterocervical con amoxicilina–clavulánico vía oral, cada 8 horas e ibuprofeno. Remitida a control a las 24 horas cuando refiere fiebre moderada, odinofagia, cefalea, dolor abdominal y mialgias. Desde hace 2-3 horas exantema pruriginoso. A la exploración adenopatía laterocervical derecha (4x2 cm), orofaringe hiperémica sin exudado, exantema en tronco y raíz de extremidades. Se da de alta con diagnóstico de adenitis cervical y suspecha de mononucleosis infecciosa. Se mantiene tratamiento antibiótico y se envía nuevamente a domicilio.
A los 5 días vuelve nuevamente a Urgencias por fiebre mantenida, mal estado general, vomitos y deposiciones blandas en los últimos 3 días. Se detecta hipotensión arterial y se expande en 2 ocasiones;  se decide su ingreso y se inicia tratamiento con cefotaxima IV.
Exploración física (al ingreso): TA 83/61 mmHg; FC 120 lpm; Sat O2 93%. Regular estado general. Ictericia mucocutáanea. Pulsos palpables en las 4 extremidades. No signos de dificultad respiratoria. AC: rítmica, no soplos. AP: buena entrada de aire bilateral sin ruidos sobreañadidos. Abdomen doloroso en mesogastrio y algo menos en fosa ilíaca izquierda. No se oyen RHA. Dolor articular en MMII. Neurológico normal. 
Pruebas complementarias (al ingreso): Hb: 13 g/dL. Leucocitos 21.450/mm3 (N 91%, L 5%, M 3%). Plaquetas 310.00/mm3. Glucemia 103 mg/dl. Creatinina 0,49 mg/dl. Urea 63 mg/dl. Na 129 mEq/l. K 4,4 mEq/. PCR:38,2 mg/dl. GOT 64 U/lL. GPT 133 U/l. Amilasa 20 U/l.  Gasometría venosa: pH 7,4 ; pCO2 36 mmHg; pO2 43 mmHg ; Bic 22,8 mmol/l ; EB -1,5. Orina: leucocituria. RX tórax: normal. Ecografia abdominal:leve esplenomegalia. Se extraen hemocultivo y urocultivo.  
2ª día de ingreso: Hb 10,4 g/dl. Leucocitos 22.690/mm3 (N 88%; L 8%; M 3%). Plaquetas 265000/mm3. VSG 75 mm/1ªhora. TP 13,7 segundos. T cefalina 27,7 segundos. Fibrinogeno: 22 mg/dl.  Dimero D 1598 ng/ml. Urea 68 mg/dL. PCR 30,8 mg/dL. SGOT 47 U/L. SGPT 96 U/L. Bilirubina 4,97 mg/dL. Albumina 2,41 /dL. 3ª día de ingreso: Leucocitos 29970/mm3 (N 91%; L 5,6%;M 2,6%); PCR 32 mg/dL, Bilirubina total 3,5 mg/dL (directa 3,38 mg/dL). 5ª día de ingreso:Leucocitos 21310/mm3 (N84,8%; L 8,3%; M 3,2%); Plaquetas 353000/mm3; bilirubina total 1,62 mg/dL; Bilirubina directa 1,51 mg/dL; GGT 138 U/L; GOT 51 U/L; GPT 62 U/L; PCR 18,5 mg/dL. 7° día de ingreso: Leucocitos 10750/mm3 (N66,4%; L 22%; M 7,2%); Plaquetas 430000/mm3; VSG 125 mm/h; Bilirubina total 1,73 mg/dL; GGT 358U/L; GOT 95 U/L, GPT 73 U/L, Albumina 2,38 g/dL; Ca 8,08 mg/dL ; PCR 6 mg/dL. Serologías VHA, VHB, VHC, CMV , VEB y Rickettsia Conorii : negativas. Estudio inmunidad ANA, ANCA, Complemento, SMA, LKM1, LKM2 y LKM3: sin alteraciones. Cultivos: urocultivo, cultivo faríngeo y hemocultivos seriados negativos. Previo al alta: Hb 11,5 g/dL, Leucocitos 6830/mm3 (N 56,5%; L31%;  M8%;  E1%), VSG 110 mm/h, Plaquetas 1.331.000/mm3.  Bilirrubina total 1,63 mg/dL; bilirrubina directa 1,41 mg/dL; GGT 729 U/L; GOT 120 U/L; GPT 130 U/L; PCR 10,46 mg/L. Evolución:A las pocas horas desde el ingreso la paciente presenta hipotensión arterial (80/40 mmHg), mal estado general, palidez, frialdad cutánea, relleno capillar <3 segundos, taquicardia 130 lpm. Se decide ingreso en UCIP.  En UCIP a la exploración se destaca ictericia mucocutanea y se evidencia TA 70/30 mmHg, taquicardia 150 lpm,  saturación 90%. Se administran 10 cc/kg de suero salino fisiológico en 2 ocasiones y perfusión con Dopamina a 5 mcg/Kg/min y Dobutamina a 10 mcg/Kg/min. Oxigenoterapia a 2 lpm. Se mantiene durante 24 horas sueroterapia intravenosa junto a perfusión de Dopamina a 5 mcg /Kg/minuto y Dobutamina a 2,5 mcg/Kg/minuto. La paciente presenta empeoramiento del dolor abdominal y se realiza TAC abdominal que evidencia ascitis moderada. Segundariamente se suspende la Dobutamina y se mantiene Dopamina a 7 mcg/Kg/minuto. La paciente se mantiene hemodinámicamente estable y se suspende el tratamiento inotrópico. Al aparecer  en el examen físico inyección conjuntival y lengua aframbuesada se decide poner IGIV (2 g/Kg/dosis única) y aspirina pensando en una forma atípica de EK. Se realiza ecocardiograma que evidencia un leve derrame pericárdico y una insuficiencia mitral leve –moderada que posteriormente desaparece en un nuevo control previo al alta. La paciente presenta una mejoría del estado general y pasa a planta donde se aprecia desaparición del dolor abdominal, de la ictericia y al mismo tiempo descenso hasta la normalidad de la cifra de bilirrubina y transaminasas pero aumento progresivo de las plaquetas. Afebril desde su ingreso se mantiene con tratamiento antibiótico intravenoso (10 días con cefotaxima y 8 días con metronidazol)  presentando progresiva mejoría clínica  hasta  desaparición del dolor abdominal y articular mientras al 8ª día de ingreso se aprecia al examen físico descamación de pulpejo de dedos. La evolución clínica es positiva , hay una parcial normalización de los parámetros de laboratorio y se decide la  alta al 11ª  día de ingreso cuando la niña presenta un buen estado general y una exploración física normal. Diagnóstico: ¿Síndrome del Shock Tóxico? ¿Enfermedad de Kawasaki? Tratamiento: Dopamina 5 mcg/Kg/min; Dobutamina 5 mcg/Kg/min; Sueroterapia a NB; Cefotaxima 1,1 gr/6 horas iv; Metronidazol 250 mg/ 6 horas iv; Ranitidina 50 mg; Gammaglobulina 2 g/Kg; AAS 5 mg/Kg/día.

Discusión:
La paciente que acabamos de exponer fue diagnosticada y tratada de EK atípica . Un análisis critico de las manifestaciones clínico-biologicas que presentaba esta enferma  nos plantea la posibilidad diagnóstica de un SST. Evidentemente hay datos a favor del SST (edad, hipotensión, afectación hepática, no afectación oral ni labial, fiebre moderada que se resuelve en 5 días, astenia, diarrea, mialgias, vómitos, hipocalcemia, leucocitosis con neutrofilia, hipoalbuminemia, hiponatremia, leucocitos en sedimento urinario).  A favor de EK: Adenopatia única laterocervical, inyección conjuntival, lengua aframbuesada, descamación, trombocitosis, VSG muy elevada, alteraciones inespecíficas en el ecocardiograma. La buena respuesta a la gammaglobulina no podemos considerarla a favor de la EK ya que es una terapia que también es útil en el SST. A nuestro juicio se trata de un SST aunque podria especularse con una forma en la que se solapsa un SST con una EK. Por este motivo hemos considerato de interés presentar este caso clínico que abrimos a consideración y discusión.


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Episodios de asma grave recurrente. ¿Es asma todo lo que "pita"
Peinado Blasco, Helena; Ortega Martínez, David; Lastra Rodríguez, Juan. Hospital Universitario La Paz, Madrid.

Introduccción:
La hiperreactividad bronquial es la causa más frecuente de dificultad respiratoria en la infancia, aunque en casos atípicos debemos descartar otras etiologías.

Caso clínico:
ANAMNESIS: Varón de 13 meses que acude a urgencias por dificultad respiratoria grave e hipoxemia, ingresando en Cuidados Intensivos (UCIP). Presenta importante tiraje, hipoventilación generalizada y espiración alargada (1:1).
ANTECEDENTES PERSONALES: Sospecha alergia al huevo, pendiente de estudio. Un episodio de broncoespasmo hace 1 mes con ingreso en UCIP.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Radiografía de tórax: Engrosamientos peribronquiales bilaterales. Ionotest negativo. Mantoux 0 mm. PHmetría: Reflujo moderado. Fibrobroncoscopia: normal.
EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO: Requiere ventilación de alta frecuencia, broncodilatadores inhalados y corticoides intravenosos. Tras retirar catéter femoral, en control ecográfico rutinario se detecta trombosis de ambas ilíacas. Se inicia heparina de bajo peso molecular subcutánea. Rehistoriando, el padre refiere episodios de trombosis venosas de miembros inferiores. Mejoría clínica,  alta domiciliaria con tratamiento broncodilatador y heparina. Al mes presenta estatus convulsivo con  dificultad respiratoria que precisa ingreso en UCIP.  RMN cerebral: Trombosis de seno sagital. Gammagrafía pulmonar: Hipoperfusión en base izquierda. Estudio de hipercoagulabilidad: Déficit antitrombina-III y heterocigoto para Factor V Leyden. Padre Déficit antitrombina-III y Madre heterocigosis para Factor V Leyden. Mejoría progresiva, asintomático al alta. Tratamiento con heparina intravenosa que se sustituye por acenocumarol. Tras un año del diagnóstico no ha presentado nuevas trombosis ni broncoespasmos. Se descarta alergia al huevo.

Discusión: 
En episodios graves de insuficiencia respiratoria, si existen factores de riesgo, debemos considerar el tromboembolismo pulmonar. Debemos realizar estudio de hipercoagulabilidad en trombosis múltiples, localizaciones inusuales, o de intensidad desproporcionada. En el déficit de antitrombina III, la anticoagulación con heparina es ineficaz, precisándose administración de acenocumarol.


 

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Fiebre recurrente en niño sano
Lesmes Moltó, Leticia; Rivero Calle, Irene. 

Introducción:
La fiebre periódica o recurrente se define como tres o más episodios de fiebre de duración variable en un periodo de 6 meses separados por intervalos libres de síntomas. El diagnostico diferencial incluye infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes y sindromes autoinflamatorios.

Caso clínico:
Adolescente de 14 años derivado a consultas por faringoamigdalitis de repetición desde los 2 años, con fiebre elevada de 3-4 días de duración y recurrencia mensual. No refiere otitis, neumonías ni bronquitis. No  adenopatías. No infecciones cutáneas. Buen desarrollo pondero-estatural y psicomotor. Vacunación adecuada, sin reacciones adversas de importancia. Exploración física sin hallazgos.
Dos semanas después acude a urgencias por fiebre y odinofagia. Exploración física: faringe hiperémica con exudado vesiculoso, sin exantemas ni adenopatías, resto normal. Analítica: PCR: 10,5mg/dL, bioquímica normal, hemograma: neutrofilia sin leucocitosis. Inmunidad normal. Hemocultivo estéril. Serología infecciosa negativa. Cultivo faríngeo: flora saprofita.
Descartadas neutropenia cíclica y síndrome hiper-IgD, se administra dosis única de prednisona oral (1 mg/kg), cediendo la sintomatología. Cumplimiento de criterios de Thomas para síndrome PFAPA concluyéndose el diagnóstico.

Discusión: 
El síndrome PFAPA cursa con brotes desde la primera infancia, pero con tendencia a desaparecer con la edad. Permanecen asintomáticos entre episodios, con crecimiento y desarrollo conservados. El único hallazgo constante es la fiebre, siendo menos frecuentes las adenopatías (80%), la faringitis o aftas (65%). El tratamiento de elección son los corticoides orales, valiéndonos como apoyo al diagnóstico. Algunos autores proponen cimetidina como alternativa terapéutica debido a sus propiedades inmunomoduladoras; mientras que existe controversia respecto a la amigdalectomía.


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Esclerosis tuberosa: propuesta de tratamiento molecular. A propósito de un caso.
Vieco García, Alberto; Martínez Alamillo, Palomade Cuba Bermejo, María José. Hospital Clínico San Carlos., Madrid.

Inroducción: 
El complejo esclerosis tuberosa es un trastorno proteico que ocurre en 1 de cada 6.000-15.400 nacimientos por afectación de loci en cromosomas 9q34.3(CET1) y 16p13.3(CET2). CET1 codifica hamartina. CET2 tuberina, supresora de tumores. Cuando están ausentes, mTOR se hace hiperactivo desarrollando anomalías cerebrales y de otros órganos.

Caso clínico:
Recién nacida de 41+1 semanas de gestación, producto de segundo embarazo controlado. Padres no consanguíneos sanos. Cesárea por mala progresión. Apgar 6/9. Reanimada con presión positiva 1 minuto. Peso 3.800g. Perímetro cefálico 37,5cm (p90-97). Ingresó por dificultad respiratoria inmediata con soplo sistólico II/VI, hipotonía axial, succión débil y Moro incompleto. Al quinto día de vida, presentó paroxismos de desviación tónica oculo-cefálica derecha, clonías de extremidad superior homolateral, taquicardia, distrés, salivación y rubefacción facial. El EEG mostró lentificación de la actividad cerebral basal, más en hemisferio izquierdo.  Progresivamente alerta disminuida, hipertonía de extremidades de predominio crural izquierdo con clonus espontáneos y espasmos intermitentes extensores en salvas sin hipsarritmia coincidente. Se inician fármacos antiepilépticos, sin respuesta.  Intercurrentemente presentó sepsis clínica, neumonía aspirativa y parada cardiorrespiratoria resueltos. Posteriormente, taquipnea constante e infecciones pulmonares frecuentes. Se alimentó por sonda nasogástrica requiriendo gastrostomía percutánea. El ecocardiograma a los 3 meses de edad, mostró tumores intracardiacos múltiples. La TC detectó linfangioleiomiomas pulmonares y rabdomiomas cardiacos.

Discusión: 
Nuestra paciente reúne 2 criterios mayores y algunos menores, por lo que el diagnóstico de Complejo Esclerosis Tuberosa es definitivo. Proponemos tratamiento molecular con inhibidores de mTOR (everolimus) para controlar la epilepsia, hacer regresar los tumores y asegurar las funciones orgánicas.


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Síndrome de Brugada en contexto de cuadro febril
Sánchez-Dehesa Sáez, Rosa; González Domínguez, Loreto; Valdeolmillos Padrino, Estíbaliz. Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa, Leganés. 

Introducción: 
El síndrome de Brugada es una arritmia maligna, genética de herencia autosómica dominante con riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita. Da un patrón electrocardiográfico típico: elevación del ST en precordiales derechas (V1-V3) y pseudobloqueo de rama derecha.

Caso clinico:
ANAMNESIS: Niña de 2 años con fiebre de 48 horas y un episodio, durante la micción, de un grito seguido de pérdida de conciencia y del tono postural de escasos segundos, con recuperación total. Antecedentes familiares: Madre con episodios sincopales sin filiar. Antecedentes personales: sin interés.
EXPLORACIÓN  FÍSICA: 40ºC. FC: 150 lpm. TA: 101/57. Resto exploración normal.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Bioquímica y Gasometría normal. Hemograma: Leucocitos 3.090/mcl (Neutrófilos 34,4%, Linfocitos 51,7%). Cayados 1%.  Electrocardiograma: bloqueo de rama derecha y ascenso del ST en V1- V2.
DIAGNÓSTICO: Síndrome de Brugada tipo 1 en contexto de cuadro febril por exantema súbito.
TRATAMIENTO: Recibió solo tratamiento antitérmico. 
EVOLUCIÓN: Mantiene fiebre durante 48 horas con aparición posterior de exantema. Durante este periodo presenta dos episodios de pérdida de conciencia similares al anterior. Actualmente tratamiento para el control de la fiebre, en seguimiento cardiológico.

Discusión:
El síndrome de Brugada causa del 4-12% de los casos de muerte súbita. El desencadenante más frecuente en los niños de las arritmias  ventriculares es la fiebre, con mayor riesgo si presentan síntomas previos y  el patrón  tipo 1 en el electrocardiograma.  En casos de crisis febriles atípicas se debería realizar electrocardiograma. El único tratamiento eficaz es un desfibrilador, pero en niños de corta edad es controvertido y debe ser individualizado.

 

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RESTO DE CASOS PRESENTADOS A CONCURSO
CATEGORÍA R3-R4


 


Enfermedad del pasado en el presente

Cid París, Ester; López de Andrés, Nerea; Losada Pajares, Alba. Hospital Universitario de Guadalajara..

Introducción:
Ante un paciente con trastorno del movimiento adquirido,  debemos realizar un buen diagnóstico diferencial y pensar en enfermedades que a pesar de ser poco frecuentes presentan secuelas importantes si no las tratamos precozmente.

Caso clínico:
Niña de 5 años que ingresa por movimientos anormales de 6 días de evolución. En la semana previa: cuadro catarral con fiebre. Utilizan estufa de leña. Exploración: Consciente y orientada. Lenguaje poco fluido, enlentecido. Movimientos contínuos,  involuntarios de cabeza, cuello, tronco y miembros con alteración del equilibrio y marcha incoordinada. Afebril. Resto normal. Analítica de sangre, orina, LCR y cultivos normales, salvo VSG:49 mm. Serologías: Normales. ANA: negativos. ASLO: 1600 UI/ml Anti-DNAsaB: 1200 UI/ml. Exudado faringoamigdalar: normal. TAC urgente y RMN cerebral: normales. ECG normal.  Ecocardiograma: Insuficiencia mitral (IM) moderada. Ante dos criterios mayores de Jones (Carditis y Corea) con elevación de VSG, ASLO y Anti-DNAsaB, se diagnosticó de Fiebre reumática, iniciando tratamiento con penicilina, prednisona y AAS. Desaparición del corea a la semana del tratamiento, manteniendo dificultades en la escritura hasta 17 días después. Al mes, resolución completa de la IM. Actualmente se mantiene asintomática. Realiza controles periódicos,  manteniendo profilaxis secundaria (Penicilina G Benzatina).

Discusión:
La fiebre reumática es una secuela de la infección por Estreptotoco grupo A, de mecanismo autoinmune. El Corea de Sydenham es la forma más frecuente de corea adquirida en niños, siendo criterio mayor de la fiebre reumática. Es una enfermedad poco conocida, cuyo diagnóstico es difícil pero crucial para el tratamiento precoz y prevención de secuelas cardiológicas.


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Enfermedad inflamatoria intestinal: una causa de dolor abdominal crónico a tener en cuenta
Paz Lovera, Manuel; Manzanares Blázquez, Patricia; Sanz Fernández, María. Hospital de Fuenlabrada.
 
Introducción:
El dolor abdominal crónico es una causa frecuente de consulta, entre el 5-15% de casos tienen una causa orgánica.
 
Caso clínico:
Niña de 11 años, mala comedora habitual, que consulta por epigastralgia intermitente y en relación con la ingesta de 2 años de evolución, intermitente. Hábito estreñido. 
Exploración física: normonutrida, descata colgajo mucoso y fisura rectal.
Se solicita test del aliento, que es positivo, resto del estudio digestivo normal salvo déficit moderado de Vitamina D y ácido fólico, leve aumento de reactantes de fase aguda (RFA)
Se realiza gastroscopia presentando gastritis crónica activa por H. pylori. Se pauta terapia secuencial con mejoría clínica y test del aliento postratamiento negativo.
En control analítico 6 meses después corrección del déficit vitamínico (postratamiento). Llama la atención la persistencia de aumento de RFA, mantiene la clínica referida con empeoramiento en los últimos 2 meses, limitación de la ingesta y estancamiento ponderal desde la visita anterior.
Se solicita ecografía abdominal que releva engrosamiento transmural de ileon distal, orientando a enfermedad inflamatoria intestinal, confirmando mediante colonoscopia y enteroRMN enfermead de Crohn (EC) con afectación ileal extensa.
 
Discusión:
La enfermedad de Crohn puede tener un inicio insidioso retrasándose en ocasiones el diagnóstico por lo anodino de los síntomas. En nuestro caso la coexistencia de infección por H. pylori retrasó el diagnóstico. La persistencia de aumento de RFA y datos de malabsorción hicieron sospechar esta enfermedad.
 

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Alteración del nivel de conciencia con sorprendente evolución. ¿Seguro que es una meningoencefalitis?

Buedo Rubio, María Isabel; Sanz Zafrilla, Eva; Hernández Bertó, Tomás. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. 

Introducción:
La presentación clínica del caso permite realizar un amplio diagnóstico diferencial. Sin embargo, esta vez, el interés radica en la evolución del cuadro, a pesar de la gravedad inicial.

Caso clínico:
Niño de 9 años acude al Servicio de Urgencias por cefalea de intensidad moderada, despertándolo durante la noche, seguida de disartria, afasia progresiva, desorientación y somnolencia anormal. Afebril, refiere clínica compatible con gastroenteritis las 48 horas previas. Antecedentes de migraña en rama materna. Exploración física normal, salvo las alteraciones neurológicas mencionadas, sin signos meníngeos. Inicialmente se realiza hemograma, gasometría, bioquímica, procalcitonina y coagulación (normales), y TC craneal sin hallazgos. Se traslada a UCIP, se hace punción lumbar, obteniendo LCR: 265 células (25% polimorfonucleares y 75% monocitos), proteínas 120 mg/dL, glucosa 61 mg/dL. Tras sospecha de meningoencefalitis se inicia tratamiento con cefotaxima y aciclovir. Se cursan hemocultivos, coprocultivo, cultivo y virus en LCR (negativos). Se realiza EEG apreciando lentificación difusa, sin actividad epileptogénica. A las tres horas del ingreso presenta una remisión completa de la clínica. El 2º día pasa a planta, encontrándose asintomático hasta el alta.

Discusión:
Ante un paciente con deterioro neurológico brusco impera la rápida actuación, obligando a descartar la meningoencefalitis por su importante morbimortalidad. La ausencia de meningismo y fiebre, así como la sorprendente evolución de nuestro paciente nos hizo plantear otros diagnósticos. La presencia de cefalea moderada, acompañada de déficit neurológico transitorio y pleocitosis en LCR con estudio etiológico negativo, nos orientó hacia el diagnóstico de pseudomigraña con pleocitosis, destacando la excepcionalidad y benignidad del cuadro.


 
 

Púrpura de Shönlein-Henoch y trombopenia

Cabrera López, Isabel; Fernández-Marcote Martínez, Belén; Andina Martínez, David. Hospital del Niño Jesús, Madrid.

Introducción:
Hemos de tener en cuenta las formas atípicas de patologías frecuentes y que se pueden asociar dos patologías concomitantes

Caso clínico:
Varón de 5 años que consulta en Urgencias por púrpura palpable en miembros inferiores coincidiendo con 39000/mm3 plaquetas. Se inicia estudio y se indica biopsia de piel por sospecha de vasculitis. Doce días después consulta por dolor testicular derecho; se realiza ecografía testicular donde se evidencia epididimitis derecha, iniciándose tratamiento con amoxicilina clavulánico a 40 mg/kg/día. Al día siguiente comienza con edema en dorso de mano derecha, equimosis en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, extendiéndose a la mano izquierda.  A los dos días asocia dolor centrolumbar e inflamación a ese nivel, persistiendo la púrpura, equimosis e inflamación testicular previas. Ante la sospecha de proceso linfoproliferativo versus vasculitis se realiza análisis de sangre con hemograma, coagulación, reactantes, bioquímica normales salvo 76000/mm3 plaquetas. El resultado de la biopsia de piel muestra en ese momento vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA, ingresándose con el diagnóstico de Púrpura de Schönlein-Henoch y trombopenia. Se realiza estudio de anticuerpos antiplaquetarios IgG con resultado del 6% compatible con trombocitopenia autoinmune. Se trató con metilprednisolona durante 3 semanas con resolución de los síntomas y normalización de las plaquetas.

Discusión:

La púrpura de Shönlein Henoch es una enfermedad multisistémica que cursa con púrpura palpable y plaquetas normales. Ante un cuadro compatible con dicha patología que asocie trombopenia deberíamos tener en cuenta que se asocie a trombopenia inmune, siendo ambas patologías probablemente secundarias a un proceso infeccioso previo.


 
 

Una historia de inicio intrauterino...

Hernández Bertó, Tomás;  López Ballesteros, Elia; Buedo Rubio, María Isabel. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

Introducción:
La muerte fetal intrauterina (MFI) es un hecho infrecuente con potencial morbimortalidad del gemelo superviviente. Presentamos un  paciente con afectación neurológica (leucoencefalopatía evolucionada con encefalopatía posterior) y renal (disfunción tubular secundaria a disgenesia tubular renal) cuyo antecedente de MFI explicaría su mecanismo fisiopatológico.

Caso clínico:
RNPT de 29+4 semanas ingresado en UCIP por prematuridad. AF: Sin interés. AP: Gestación controlada gemelar espontánea. (corionicidad desconocida, biamniótica) sin incidencias hasta semana 29+3 objetivándose gemelo sin signos vitales. Parto por cesárea urgente: Doppler patológico y oligoamnios. APGAR 5/9. Intubación durante 18 horas por distrés inmediato, anemia connatal que preciso transfusión sanguínea. Sin aparente alteración clínica, se realiza ECO cerebral: Leucomalacia periventricular evolucionada. A los 11 días hallazgo casual de creatinina 3,48 mg/dl y urea 130 mg/dl en bioquímica ordinaria, diuresis y cifras de TA normales desde nacimiento. A los 18 días inicia disfunción tubular proximal con necesidad de aportes bicarbonato oral. Evolución posterior: Encefalopatía epileptogénica y disfunción tubular persistente.

Discusión:
Las conexiones vasculares  presentes en  gestaciones monocoriales podrían en caso de MFI generar daño en gemelo superviviente. En nuestro caso, la  transfusión feto-fetal y secuencia Traps fueron descartadas ya que la somatometría y valores analíticos entre gemelos las excluía. Si podría explicar los mecanismos fisiopatológicos la teoría de las fluctuaciones hemodinámicas. En la MFI se produce transferencia de sangre del feto superviviente al muerto (“back-bleed”), ello provocaría  hipoperfusión, hipotensión y anemia en el vivo con hipoxia tisular, acidosis y daño orgánico sobre todo a nivel  SNC y riñón como sucedió en nuestro caso.

El Principito Azul

Santos Herráiz, Paula; Crespo Madrid, Nuria; Segoviano Lorenzo, M.ª del Carmen. Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Introducción:
La metahemoglobinemia se ha descrito en lactantes asociada a infecciones graves, diarrea y/o  alergia a las proteínas de leche de vaca (APLV). En nuestro caso concurren dos de estas causas, lo que condicionó la gravedad del cuadro.

Caso clínico:
Lactante de 40 días que ingresa en UCIP por deshidratación severa. Presenta diarrea de 3 semanas de evolución, decaimiento y rechazo de tomas. Como antecedentes precisó ingreso al nacimiento por taquipnea transitoria. Recibe alimentación con fórmula artificial. A la exploración destaca cianosis  generalizada con mala perfusión periférica, deshidratación grave y decaimiento. Presenta leucocitosis con predominio de células inmaduras, elevación de reactantes de fase aguda, coagulopatía y acidosis metabólica grave con MHb 22,4%. Precisa intubación y ventilación mecánica, expansiones, soporte inotrópico y antibioterapia de amplio espectro.  En urocultivo se aísla Acinetobacter baumanii como etiología del cuadro séptico. En la evolución presenta disminución de las cifras de MHb (12%) a la hora de ingreso. Posteriormente, mejoría clínica permitiendo disminución progresiva de soporte respiratorio, e inotrópicos, hasta su extubación el 9º día de ingreso con cifras normales de MHb.  Se objetivan niveles elevados de IgE específicos frente proteínas de la leche de vaca, por lo que se reintroduce alimentación con fórmula elemental, mantenida al alta.

Discusión:
La MHb puede ser una consecuencia y complicación de la APLV. El daño de la mucosa intestinal y la alteración de la flora genera un aumento de producción de nitritos formando metahemoglobina en exceso y superando los  mecanismos compensatorios que son escasos en los lactantes.

 
Poliendocrinopatía en paciente con Síndrome de Kearns-Sayre
Hidalgo Cebrián, Rocío; González Ruiz de León, Esther. Unidad de Metabolismo y Desarrollo. H. G. U. Gregorio Marañón. 
Introducción:
El síndrome de Kearns-Sayre es una miopatía debida a deleciones amplias del DNA mitocondrial. Debuta antes de los 20 años y se caracteriza por oftalmoplejia progresiva con retinosis pigmentaria y afectación multisistémica variable incluyendo miocardiopatía, retraso intelectual, sordera neurosensorial, tubulopatías, patología hematológica y múltiples endocrinopatías: hipoparatoroidismo, diabetes mellitus, déficit de GH, insuficiencia suprarrenal, etc. El fenotipo es amplio y la enfermedad progresa lentamente durante décadas.
 
Caso clínico:
Niño de 8 años con antecedentes en los dos primeros años de vida de trombopenia, hipomagnesemia, máculas discrómicas, ptosis palpebral derecha, astenia ocasional e ingresos por deshidratación hiponatrémica en contexto de infecciones. Diagnóstico a los 3 años de hipoparatiroidismo con enfermedad de Addison y candidiasis oral recurrente y sospecha diagnóstica de síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 con estudios de autoinmunidad y del gen AIRE negativos. Presentaba un retraso madurativo y progresivo estancamiento ponderoestatural con resultados normales para creatinquinasa sérica, autoanticuerpos para miastenia gravis y electromiograma.  A los 7 años comenzó a presentar temblor intencional objetivado en la escritura y la ptosis era bilateral. La resonancia magnética evidenció una alteración difusa de señal de sustancia blanca cerebelosa y muy extensa del troncoencéfalo. El estudio genético del DNA mitocondrial confirmó el diagnóstico de síndrome de Kearns-Sayre. El paciente asocia una hipoacusia neurosensorial moderada (portador de implante coclear). El estudio cardiológico es normal.
 
Discusión:
Las enfermedades mitocondriales presentan afectación de los tejidos con mayor gasto energético. La asociación de múltiples endocrinopatías y síntomas neuromusculares deben hacer sospechar enfermedades mitocondriales en la infancia.
 


 

Encefalomielitis aguda
Domínguez Hidalgo, Laura; Sánchez-Nebreda Arias, Rafael; Servicio de Pediatría del C. H. La Mancha Centro.
 
Introducción:
La encefalomielitis aguda diseminada (EMDA) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central, mediada inmunológicamente, que usualmente sigue a una infección o vacunación.  Afecta principalmente a la sustancia blanca subcortical del tronco cerebral y de la médula espinal. Clínicamente, se expresa por un cuadro neurológico polisintomático, caracterizado por fiebre, cefalea, mialgias, malestar general, náuseas y vómitos, de curso monofásico, que involucran a la vías motoras (piramidal, extrapiramidal, cerebelosa) y sensitiva, y del tronco cerebral. Su pronóstico es favorable, tras tratamiento con esteroides o incluso espontáneamente en más del 75% de los casos.  La mortalidad es inferior al 10% actualmente.
 
Caso clínico:
Niño de 10 años que ingresa por fiebre de 10 días y leve hepatoesplenomegalia. Analítica: 9.600 leucocitos/mmc (N: 86,5%), PCR: 12,1 mg/dl,  GOT-GPT: normal, Rx Tórax normal. Hemocultivo y serologías infecciosas negativos. Se trata empíricamente con Cefotaxima. El 2º día de ingreso, continúa febril y, además, presenta cefalea y rigidez de nuca. Se realiza Punción Lumbar; LCR: aumento células (predominio PMN) y proteínas, hipoglucorraquia (6 mg/dl, capilar: 113 mg/dl). Gram de LCR: diplococos Gram-, +débil a Antígeno Meningococo A. Cultivo LCR: negativo. Se aumenta dosis de Cefotaxima y se añade Vancomicina. Ingresa en UCIP. Afebril desde las primeras 24 horas de tratamiento. El 8º día pasa a planta, y las 48 h (10º día ingreso), presenta disminución del nivel de conciencia, irritabilidad y ataxia. Es trasladado a UCIP, se realiza TAC craneal (normal) y se pauta tratamiento con Aciclovir y megadosis de Metilprednisona. EEG: enlentecimiento ritmo de base. RM craneal: múltiples lesiones hiperintensas en TR largo en sustancia blanca supratentorial bilateral, occipital izquierda, y cerebelo.  Evoluciona con normalización progresiva de la exploración neurológica, aunque refiere escotoma visual OD con movimientos oculares no dolorosos. FO normal. PEV: aumento de latencias OD.
 
Discusión:
La Encefalomielitis Diseminada Aguda (EMDA) es una enfermedad desmielinizante que ocurre después o durante una enfermedad viral o postinmunización, de curso generalmente monofásico. Destacamos de nuestro paciente la meningitis A que sigue al cuadro viral (probable). Posiblemente, este cuadro viral inicial sea la causa del desarrollo de EMDA. En su evolución, presenta neuritis óptica OD, con visión no recuperada actualmente.