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4 de septiembre de 2012

Premios a los mejores Casos Clínicos para residentes de Pediatría

La SPMYCM celebró el pasado 28 de marzo la sesión de Casos Clínicos para residentes de Pediatría. La junta directiva de la sociedad quiere agradecer la participación de los residentes y felicitarles por el nivel de los casos clínicos y las presentaciones. El jurado, junto con los propios residentes, tuvo difícil el veredicto, pero, finalmente, eligió los cuatro mejores entre la veintena de casos presentados.
Las fotografías de la sesión están disponibles en nuestro Facebook.
Primer premio:
Autor principal: Lorena Magallares García.
Colaboradores: Natalia Rivero Jiménez y Laura Gutiérrez Pascual.
Centro de trabajo: Hospital Universitario La Paz.
Supervisor: Isabel González Casado.
Título: Hepatomegalia e hipotiroidismo: ¿asociación frecuente?

Segundo premio:
Autor principal: Eva Mª Navarro Villalba.
Colaboradores: Laura Fuente Blanco y Abdón Castro Quiroga.
Centro de trabajo: Hospital Universitario de Getafe.
Supervisor: Roberto Ortiz Movilla.
Título: Recién nacido prematuro con crecimiento intrauterio retardado, colestasis y coma.
 

Tercer premio:
Autor principal: Ana Holgueras Bragado.
Colaboradores: Nuria Crespo Madrid y María Del Carmen Segoviano Lorenzo.
Centro de trabajo: Hospital Virgen de la Salud (Toledo).
Supervisor: David Arjona Villanueva.
Título: Fiebre, exantema y convulsión: un diagnóstico a pensar.
 

Cuarto premio:
Autor principal: María Henar Rojo Sombrero.
Colaboradores: Carolina Burgos González.
Centro de trabajo: Hospital Universitario Severo Ochoa.
Supervisor: Jose María de Cea Crespo.
Título: Metahemoglobinemia asociada a dermatosis ampollosa.

 

Primer premio: 

Autor principal: Lorena Magallares García.
Colaboradores: Natalia Rivero Jiménez y Laura Gutiérrez Pascual.
Centro de trabajo: Hospital Universitario La Paz.
Supervisor: Isabel González Casado.
Título: Hepatomegalia e hipotiroidismo: ¿asociación frecuente?
Introducción: Las hormonas tiroideas son esenciales para el crecimiento y desarrollo durante la primera infancia. La detección temprana del hipotiroidismo y su apropiado tratamiento es crucial en la prevención del retraso intelectual y del crecimiento.
Caso clínico: Varón de 6 meses que acude remitido a nuestra consulta de Endocrinología Infantil por presentar en control analítico en contexto de estudio de hepatomegalia valores elevados de TSH. No refiere clínica de hipotiroidismo. A la exploración física se objetiva hepatomegalia de consistencia normal de 4 cm respecto al reborde costal derecho. No bocio. No otros hallazgos.
Se realiza estudio hormonal del eje hipófiso-tiroideo con resultado de TSH 8,63 mcUI/mL (0,9-6,1) y T4L 2,04 ng/mL (1,03-1,97), con anticuerpos antitiroideos negativos. Para estudio de la hepatomegalia se solicita ecografía abdominal encontrándose hallazgos compatibles con Hemangioma/hemangioendotelioma hepático. La resonancia magnética abdominal confirma la presencia de múltiples lesiones nodulares intrahepáticas, con comportamiento de lesión vascular. Por sus características y por la disminución brusca del calibre aórtico, podría tratarse de un hemangioendotelioma hepático. No evidencia de lesiones en otras localizaciones.
Ante los hallazgos se sospecha hipotiroidismo secundario al hemangioendotelioma. Se mantiene actitud expectante dada la posibilidad de regresión tumoral, no precisando tratamiento hormonal sustitutivo en la actualidad.
Discusión: Los hemangiomas son los tumores más frecuentes en la infancia, con una prevalencia del 5-10% en los niños menores de 1 año. Se caracterizan por un crecimiento acelerado durante el primer año de vida con un periodo de involución posterior y regresión en la adolescencia. Estos tumores pueden producir hipotiroidismo por aumento de la desyodinasa III, cuya acción es la formación de un análogo inactivo de la rT3. Habitualmente no precisa tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea dada la involución espontánea del tumor. Para su diagnóstico es fundamental un alto índice de sospecha clínica y se debe realizar un seguimiento estrecho en estos pacientes.

 

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Segundo premio:
Autor principal: Eva Mª Navarro Villalba.
Colaboradores: Laura Fuente Blanco y Abdón Castro Quiroga.
Centro de trabajo: Hospital Universitario de Getafe.
Supervisor: Roberto Ortiz Movilla.
Título: Recién nacido prematuro con crecimiento intrauterio retardado, colestasis y coma.
Introducción: La colestasis es un proceso frecuente en los recién nacidos pretérmino de muy bajo peso al nacimiento, y su etiología suele ser etiología multifactorial. El tratamiento consiste en la optimización de la nutrición, suplementación de vitaminas liposolubles y uso de fármacos inductores del flujo biliar como el fenobarbital. Presentamos un caso de colestasis precoz en un recién nacido pretérmino de extremado bajo peso al nacimiento que evolutivamente desarrolló pausas de apnea y coma profundo a los 17 días de vida.
Caso clínico: Recién nacido varón de 27+4 semanas de edad gestacional (EG). Cesárea electiva por crecimiento intrauterino retardado (CIR) y signos de redistribución de flujo sanguíneo cerebral. Peso (575 gr), longitud y perímetro cefálico compatibles con CIR simétrico. Precisa intubación y administración de surfactante por enfermedad de membrana hialina, con paso a ventilación no invasiva desde las 20 horas de vida, realizando ocasionales pausas de apnea. A los tres días de vida se objetiva ductus arterioso permeable (cerrado con un ciclo de ibuprofeno), y sepsis nosocomial por Staphylococo epidermidis a la semana de vida. Recibe nutrición parenteral desde el nacimiento. Diagnosticado de colestasis al quinto día de vida (bilirrubina directa: 5 mg/dl, bilirrubina total: 6 mg/dl), se inicia fenobarbital intravenoso (3 mg/kg) desde la primera semana de vida. A los 17 días de vida presenta empeoramiento brusco del estado general con hipotensión que precisa soporte inotrópico, pausa de apnea profunda que requiere intubación y ventilación mecánica, y estado neurológico comatoso con hipotonía,  arreflexia y abolición de movimientos espontáneos. El cuadro coincide con la administración de fenobarbital intravenoso, por lo que se realizan niveles plasmáticos del fármaco que muestran una intoxicación grave (152,2 mcg/mL). Retrospectivamente se comprueba la administración de una dosis 10 veces superior a la prescrita. Ante la gravedad del cuadro clínico y la imposibilidad de dializar el fármaco se decide exanguinotransfusión total de doble volemia, que consigue normalizar los niveles plasmáticos y mejorar el cuadro clínico. Permanece ingresado hasta las 42 semanas de EG corregida con normalidad en la exploración neurológica y ecográfica cerebral, así como resolución de su cuadro colestático.
Discusión: Los errores de medicación en neonatología son más frecuentes y potencialmente más graves que los que ocurren en otros ámbitos de la pediatría. Es necesario un alto índice de sospecha para detectarlos. Es preciso extremar las medidas de precaución en el uso de fármacos en este grupo de edad en especial en aquellos de alto riesgo.

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Tercer premio:
Autor principal: Ana Holgueras Bragado.
Colaboradores: Nuria Crespo Madrid y María Del Carmen Segoviano Lorenzo.
Centro de trabajo: Hospital Virgen de la Salud (Toledo).
Supervisor: David Arjona Villanueva.
Título: Fiebre, exantema y convulsión: un diagnóstico a pensar.
Introducción:  La encefalitis aguda necrotizante (EAN) fue descrita por primera vez en 1995. Afecta principalmente a lactantes y escolares y se caracteriza por aparición de convulsiones y rápido deterioro del nivel de conciencia tras cuadro viral inespecífico. Es más frecuente en Asia, pero también se han descrito casos en Occidente. Entre su etiología destacan agentes virales: Influenza A y B, VHS, CMV, VEB, VH6 y VH7, Rotavirus, Coxsackie A9, Varicela y Rubeola y bacterianos como el Mycoplasma. Se caracteriza por aumento de transaminasas y elevación de proteínas en LCR con aparición en TAC o RM, de lesiones simétricas en tálamo y variables en sustancia blanca, ganglios basales, tronco y cerebelo. El pronóstico resulta incierto, desde la curación, secuelas, hasta la  muerte. El VH6 causante entre otras enfermedades del exantema súbito, puede provocar alteraciones neurológicas importantes destacando en este caso la EAN.
Caso clínico: Se presenta el caso de niña de 21 meses sin antecedentes de interés que ingresa por opistótonos, trismus y miosis. Refiere cuadro de 72 horas de evolución de fiebre y vómitos. A su llegada se objetivan espasmos en flexión de ambas extremidades superiores, lateralización cefálica y convergencia ocular, acompañado de rigidez nucal. Fiebre que cede en 24 horas apareciendo posteriormente exantema maculopapuloso en tronco. Al ingreso se observa hipertransaminasemia con ecografía abdominal normal y punción lumbar con hiperproteinorraquia. En pruebas de imagen cerebral se objetivan signos compatibles con EAN con áreas isquémicas necróticas en tálamo derecho. Electroencefalograma inicial en el que se detecta trazado de fondo enlentecido con descargas epileptiformes desapareciendo tras tratamiento antiepiléptico combinado permaneciendo signos de encefalopatía lenta difusa.  Inicialmente ante la sospecha de encefalitis se inicia tratamiento con Cefotaxima y Aciclovir, modificando a Ganciclovir y megadosis de corticoides tras resonancia magnética compatible con EAN por VH6. Los primeros resultados de serologías y PCR virales no demostraron ninguna etiología clara, pero se confirmó seroconversión a VH6 en serología posterior. Evolución con cuadro extrapiramidal e hipotonía generalizada de predominio axial, siendo tratada con Carbidopa y L-dopa con ligera mejoría. En el momento actual importantes secuelas neurológicas, de predominio motor, asociando ceguera cortical.
Discusión: La EAN es una enfermedad de patogenia desconocida y tratamiento limitado, comprendiendo entre otras, medidas de soporte y terapia antiviral. La sospecha del VH6 como agente causal implica el uso de ganciclovir de forma empírica para completar el tratamiento, mejorando visiblemente el pronóstico. 
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Cuarto premio:
Autor principal: María Henar Rojo Sombrero.
Carolina Burgos González.
Centro de trabajo: Hospital Universitario Severo Ochoa.
Supervisor: Jose María de Cea Crespo.
Título: Metahemoglobinemia asociada a dermatosis ampollosa.
Introducción: La dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesículo-ampollosa adquirida, de etiología desconocida, que cursa con depósitos de IgA lineal en la zona de la membrana basal dermoepidérmica. Es infrecuente y su evolución variable, respondiendo generalmente al tratamiento con sulfonas.
Caso clínico: Niño de 3 años que, desde hace 3 meses, presenta lesiones vesiculosas periorales de forma intermitente. En los últimos 5 días presenta fiebre elevada, vómitos y dolor en zona inguinal y tercio superior del tronco, apareciendo lesiones vesiculosas a ese  nivel , con base eritematosa. Se realiza estudio complementario completo con resultado normal y biopsia cutánea indeterminada. Tras descartar déficit de Glucosa 6-P-deshidrogenasa, se inicia tratamiento con sulfonas. A los 7 días de su inicio presenta irritabilidad, exantema generalizado, fiebre, disnea y cianosis perioral con SatO2 85%,sin responder a oxigenoterapia, objetivándose una metahemoglobina de 29,2%. Se suspende tratamiento con sulfonas y se inicia perfusión de azul de metileno a 2 mg/kg iv, normalizándose la situación clínica y analítica. Es diagnosticado de Dermatosis Ampollosa, probable IgA lineal y Metahemoglobinemia secundaria a tratamiento con sulfonas. Evolución favorable.
Discusión: Ante un tratamiento poco usual en pediatría, por una patología de escasa prevalencia, debemos conocer y estar alertas ante aparición de posibles efectos adversos. La metahemoglobinemia tóxica es una patología grave, que  puede ser mortal si no se establece un diagnóstico y  tratamiento adecuado.
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